MRKH综合征,国内统称为先天性无子宫无阴道,民间称这类患者为“石女”。患者通常有单侧或双侧实性始基子宫结节,少部分合并有功能内膜但发育不良的子宫。阴道完全缺失或上2/3缺失,阴道下1/3呈穴状、其顶端为盲端。患者的性染色体、性腺、第二性征及阴道前庭均为正常女性结构。其发病率约为1/4000~1/5000个活出生女婴。临床表现1、原发闭经:表现为青春期后无月经来潮。常因为原发闭经就诊被发现。2、性交困难:少数患者直至婚后发现性交困难而就诊。3、周期性下腹痛:极少数合并功能性子宫内膜的MRKH综合征患者,可随月经周期出现周期性下腹痛。 4、合并其它器官畸形和异常:伴随的其他畸形中,泌尿系统畸形最常见,另一种常见的合并畸形为骨骼系统畸形,主要为脊柱发育畸形,少数患者可合并面部及肢端骨骼发育畸形以及心脏畸形、听力障碍等。体格检查1、一般检查:该类患者的第二性征发育正常,表现为正常女性体态。2、妇科检查:外阴发育正常,阴道前庭仅有尿道开口而无阴道开口,有时呈一浅凹或深约23cm的凹陷。辅助检查1、实验室检查:包括染色体核型检查及女性激素水平测定。这类患者为正常女性核型,46 XX。且患者的卵巢发育及功能均正常,有排卵,故女性激素检测表现为正常女性水平。2、影像学检查:(1)盆腔B超:通常表现为子宫缺如或始基子宫。少数合并有功能内膜但发育不良子宫的患者可显示为盆腔包块(或积血的子宫),卵巢一般正常。(2)泌尿系B超:可正常亦可发现如一侧肾脏缺如或发育不良、异位肾、盆腔融合肾等泌尿系统发育异常。(3)盆腔MRI:常作为进一步检查的手段,对宫颈、子宫的结构检查更为精确,尤其对于合并有功能内膜但发育不良子宫的患者,具有精确诊断的价值。 (4)全脊柱正侧位拼接相检查: 对于合并骨骼系统畸形的排查有价值,可发现侧弯、椎体发育不良或融合、脊柱裂等脊柱发育畸形及胸廓、肋骨等发育畸形。 Tips 您可以在当地三甲医院检查性激素六项、盆腔B超、泌尿系B超、全脊柱正侧位拼接X光,染色体核型(必查项目,因协和医院染色体检查排队时间太长,建议您在当地三甲医院检查),带检查结果到协和医院就诊。本文系朱兰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
2017-09-29乐可MRKH聚友会顶压治疗是MRKH患者治疗手段之一,适合于外阴发育良好、阴道前庭有潜在陷窝的先天性无阴道患者,其优点是不需手术,无需特殊技术,可以在院外治疗,但需要患者坚持顶压,
2017-09-28乐可MRKH聚友会相信很多姐妹在确诊MRKH之初都会感到茫然又无助,不知道怎样去面对。应该采取什么治疗,治疗从什么时候开始,治疗能达到什么样的目的呢?今天小编为您解答这些问题。也请您放松心情,可以参考群里多位姐妹的心路历程,用积极的心态去面对未来的治疗和生活。Q:确诊后很茫然,不知应该怎么面对和治疗怎么办?A:父母应避免有病乱投医的心理,一定要去正规医院就诊。要正确的引导孩子,在孩子心理成熟之后告知身体情况。确诊的姐妹也请你要坚强,MRKH已经发生,并不是谁的错,现代医学可以帮助我们弥补MRKH造成的遗憾。可以通过顶压或者手术再造阴道,解决性生活的问题,在卵巢功能正常的情况下,可以通过第三方辅助生殖有自己的小孩。近年来随着人们观点的开放,年轻人婚前性行为增多,部分患者更愿意先做手术成形阴道,再找异性朋友。目前鉴于人文关怀的理念,根据患者有性生活的意愿可尽早进行手术。美国妇产科协会(American College of Obstetricians and Gynecologists,ACOG)推荐非手术治疗可以在患者情感成熟后的任何时间进行,手术治疗的最佳时间一般在 17 ~ 21 岁。在中国大陆,手术年龄建议在18岁之后。但对于少数合并功能性子宫内膜的患者,因较早即可出现周期性下腹痛症状,应明确诊断后尽早处理,及时切除子宫,人工阴道成形术的治疗建议同上。我们会将病友群中常见的问题搜集整理一一解答,希望会对您的治疗有所帮助。如果您还有其他问题,欢迎给我们的公众号留言。
如果您是:1. 先天性无子宫、无阴道(也叫MRKH综合征)2. 阴道闭锁 3. 阴道斜隔综合征患者 4. 家族性的盆腔器官脱垂患者:即姐妹、长辈女性、女儿之中有三个或三个以上的盆底器官脱垂患者可以直接
先天性无阴道是发生于女性生殖道的一种先天性畸形,也即人们常说的“石女”,发病率大约在千分之一左右。 许多先天性无阴道的患者都是因为青春期发育后没有月经来潮,才被发现而就诊的。大多数患者在青春期时乳房都
患者: 无阴道始基子宫,发育正常,现在有固定男友,马上要工作,想尽快手术,哪种手术适合我?问题: 1.您能否给一些治疗建议? 2.能否找您看病? 3.哪种方式适合我,每种方式大概多少钱?北京协和医院妇产科朱兰教授:对于阴道有浅盲端的一部分患者,可以考虑采用顶压法(这是一种非手术疗法),“顶”出一个阴道。这部分患者是不需要手术,即可解决生活问题的。对于没有阴道(也没有浅盲端)的患者,目前我们医院采取的手术方式为生物补片法人工阴道成形术,花费(检查+住院+手术)总共约2-2.5万元。可以于周一下午12点半来普通门诊三层或者周二上午8点来特需门诊楼8层,可以加号。先在当地的三甲医院检查染色体,带染色体检查结果来。患者:朱兰大夫谢谢您在百忙之中回复我,这个病挺困扰我的,现在很迷茫,希望咨询您一些问题得到您的帮助,1.做人工阴道手术住院多久?2.贵院的腹膜法和生物补片的区别。期待您的回答。北京协和医院妇产科朱兰教授:人工阴道手术住院时间大约7天,出院后在医院附近住7天等至术后14天返院拆线,换模具,即可回家。腹膜法需要用腹腔镜在肚子上打洞后,在腹腔内将腹膜分离、游离出来,再铺入人工造的阴道洞穴内。生物补片法直接人工造阴道洞穴,然后将补片铺入洞穴内,不需要进行腹腔内的手术操作,手术损伤小,腹部不留瘢痕。
女性生殖器官在形成、分化过程中,由于某些内源性因素或外源性因素的影响,可导致各种发育异常。因女性生殖器官与泌尿器官在起源上相同,在诊断生殖器官异常的同时,要考虑是否伴有泌尿器官(肾脏)的异常,下面我们将介绍常见的宫颈及阴道发育畸形,希望本文对患者了解自己的疾病及治疗会有所帮助。宫颈发育异常一、先天性宫颈闭锁表现:青春期后经血不能流出而出现周期性腹痛,经血还可经输卵管逆流入腹腔,引起盆腔子宫内膜异位症。治疗: 可手术穿通宫颈,建立人工子宫阴道通道,但成功率不高。阴道发育异常一、处女膜闭锁又称无孔处女膜。由于处女膜无孔使阴道和外界隔绝,故阴道分泌物或月经初潮的经血排出受阻,积聚在阴道内。有时经血可经输卵管倒流至腹腔。若不及时切开,反复多次的月经来潮使积血增多,发展为子宫腔积血,输卵管可因积血粘连而致伞端闭锁,经血反流至盆腔易发生子宫内膜异位症。表现:患者至青春期发生周期性下腹坠痛,呈进行性加剧。严重者可引起肛门或阴道部胀痛和尿频等症状。检查可见处女膜膨出,表面呈紫蓝色;盆腔B超声检查可见子宫腔内和阴道内均有积液。治疗:及时手术切开切除多余的处女膜。二、先天性无阴道发生率约为1/4000~1/5000,先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有始基子宫,卵巢功能多为正常。表现:原发闭经,无周期性下腹痛。检查可见患者体格、第二性征以及外阴发育正常,但无阴道口,或仅在前庭后部见一浅凹。常伴子宫发育不良(无子宫或始基子宫)。有患者伴有泌尿道发育异常,个别伴有脊椎异常。治疗:分手术及非手术(顶压)治疗(具体见我的另一篇文章)。三、阴道闭锁 可分为两种:(1)阴道下段闭锁,阴道上段及宫颈、子宫体均正常;(2)阴道完全闭锁,多合并宫颈发育不良,子宫体发育不良或子宫畸形。表现:阴道下段闭锁患者多子宫内膜功能正常,青春期后经血不能流出,而较早出现周期性下腹痛症状,严重时可以合并宫颈、宫腔积血。阴道完全闭锁,多合并宫颈发育不良,子宫体发育不良或子宫畸形,子宫内膜分泌功能不正常,症状出现较晚,经血容易逆流至盆腔,常常发生子宫内膜异位症。治疗:一旦明确诊断,应尽早手术解除阴道阻塞,使经血引流通畅。四、阴道横隔 按横隔上是否有孔分为:完全性横隔(无孔型);不全性横隔(隔上小孔型)。横隔可位于阴道内任何部位,但以上、中段交界处为多见。表现: 不全性横隔位于上部者多无症状,位置偏低者可影响性生活。完全性横隔有原发性闭经伴周期性腹痛,并呈进行性加剧。治疗: 切除横隔,缝合止血。五、阴道纵隔分为完全纵隔和不全纵隔。完全纵隔以对称性为特点。阴道纵隔常伴有双子宫、双宫颈、以及同侧肾脏发育不良。表现: 阴道完全纵隔者多无症状,不全纵隔者可有性生活困难或不适。治疗: 阴道纵隔影响性生活或阴道分娩时,应将纵隔切除。六、阴道斜隔综合征双宫体、双宫颈、阴道斜隔及斜隔侧的肾缺如,斜隔分有孔型和无孔型。因阴道斜隔的存在,使得该侧的子宫内的经血无法排出或排出不畅,。表现:发病年龄较轻,月经周期正常,有痛经及一侧下腹痛,部分患者表现为月经间期阴道少量褐色分泌物或陈旧血淋漓不净,脓性分泌物有臭味;治疗:斜隔切除手术。
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